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多发性肌炎、皮肌炎的肌肉症状(肌炎症状)
加入时间:2005-3-23 22:06:27

    多发性肌炎是一种以对称性肌无力、肌萎缩和肌痛为慢性主要表现的炎症性肌病,系肌组织自体免疫反应性疾病,横纹肌呈现广泛性炎性和变性改变。如病变只限于肌肉,称为多发性肌炎;如同时累及皮肤,称为皮肌炎。
    多发性肌炎的病因:
    病因不明,可能与病毒感染和机体免疫机能紊乱有关,后者根据较多:
    ①本病常伴有其它结缔组织病,如风湿性关节炎、风湿病、系统性红斑狼疮、干燥综合症等;
    ②对皮质类固醇或其它免疫抑制剂治疗有效;
    ③多发性肌炎的淋巴细胞对胚胎肌培养有细胞毒性作用,将异种肌肉匀浆和免疫佐剂给豚鼠注射,可引起病理变化与本病相似的实验性肌炎;
    ④病人血清中存在抗肌球蛋白抗体、免疫补体、抗核因子、肌肉血管壁上有IgG、IgM及补体的沉积物,均提示免疫复合物引起血管损害。
    所以目前一般评论认为本病是通过抗原抗体复合物激活补体而引起的Ⅲ型变态反应(免疫复合物型),而病毒感染可能为一重要的的激发因素,因在本症病人肌细胞中曾分离出CoxsakieA2病毒,也见到粘病毒、细小病毒的包涵体。但迄今尚无以病毒为感染源的流行病学根据。
   多发性肌炎的分类:
    (一)多发性肌炎(Ⅰ型)
   1.急性型:急性起病,见于任何年龄。伴有高热头痛、周身不适和严重肌无力,全身肌肉和关节疼痛,吞咽困难。常见颜面、眶周、肢体水肿,可伴肌红蛋白尿。
   2.亚急性及慢性明显型:可起病于任何年龄,全身性感染症状不常见,肌无力常自骨盆带开始,逐渐累及肩胛带、躯干及四肢近端肌群,引起上楼困难,抬头不能;咽喉部和呼吸肌受累时则发生发音、吞咽障碍和呼吸困难。无力肌群常伴轻度肌肉萎缩,但两者受累程度不成比例,即萎缩很轻而无力严重。心肌受累时可发生心电图异常和心力衰竭,重者危及生命。少数可累及平滑肌,表现为膀胱和直肠括约肌功能障碍,腱反射减弱或活跃。病程早期受累肌肉还常有压痛、触痛和肌肉紧张,晚期可有肌挛缩(纤维性肌炎)、肌肉和皮下组织钙化,甚至肌肉骨化。本型病程波动,有自发加重和缓解,或呈慢性进行性,持续多年,在中年或老年妇女中更为多见。儿童及青年予后较好,偶见自行恢复者。
    (二)多发性肌炎或皮肌炎伴有胶元性疾病(Ⅱ型)
   包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病结、节性动脉周围炎、风湿热等。肌肉受累的形态和病程与Ⅰ型相似,但相当多的病人面部可有蝶形分布的红色皮疹、手部皮肤发紧、光亮并失去弹性(指端变硬),可有雷诺现象、皮下钙化以及足跟、肘、指关节发生溃疡等。偶可由类风湿性关节炎的轻度关节改变发展成系统性红斑狼疮。有的病人可以皮肤症状或其它结缔组织疾病为主要临床症状表现,而肌肉病变极轻。
   (三)多发性肌炎或皮肌炎伴恶性肿瘤(Ⅲ型)
   本型有的肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现,有的则肌肉和肿瘤的症状和体征同时出现。40岁以上多发性肌炎患者伴发肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宫、结肠、胃、胰、鼻咽部等恶性肿瘤;其它部位如胆囊、腮腺、扁桃体的恶性肿瘤以及淋巴瘤、何杰金氏病也有报道。 

    部位:通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肢体近端肌肉又比远侧的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及,上臂和股部肌群次之,其他部位肌群更次之。
    特点:病变常呈对称性,在少数病例中损害可局限在一个肢体肌肉群,或一单独肌肉或许多肌肉连续发作,此起彼伏。
    发展经过:通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛,上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力。进而由于肌力下降,呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等,症状可有所不同。
    下肢:骨盆带肌肉受累时,患者出现步态蹒跚,自己不能从坐位上站起(不用手扶),上下楼梯、跑步、下蹲后站立等动作困难。有时由于肌力急速衰减,可呈现特殊姿态,如头部下垂,两肩前倾等。
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