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多发性肌炎、皮肌炎的其他临床症状表现
加入时间:2005-3-23 22:13:46
    关节病变 约15-20%的PM及DM出现关节痛,少数有关节炎。受累的关节有膝、手指、腕、踝、肩。偶有关节畸形出现,肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻,多数继发于邻近肌肉病变的纤维化挛缩所致。但X线并不出现骨关节的破坏。
  
    雷诺现象 见于 20%~30%的患者。往往是患者的首发症状。
  
     有约36%的PM和DM出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状,可因肺间质病变、各种病原体的感染或两者兼有的病因所引起。肺间质病变的病理为间质内出现单个核细胞和巨噬细胞的浸润,局部组织有纤维化,有的尚有阻塞性细支气管炎。小部分的肺间质性病变者演变为严重的弥漫性肺纤维化,但大部分呈非进行性的慢性过程,有肺功能的异常和肺X线的改变但并无呼吸道的临床症状。
    少数患者出现肺动脉高压,其病理基础为肺小动脉壁增厚和管腔的狭窄。有肺间质性病变的PM和DM患者的血清出现各类抗合成酶抗体的阳性率很高,如抗JO-1抗体的阳性率达68%,因此肺间质病被视为PM和DM的抗合成酶综合征(anti synthetase syndrome)的主要症状,其他症状包括有发热、技工手、多关节炎、雷诺现象。本综合征的另一特点为病情易于复发。  
    由于本病患者的肺有间质病变的基础,食管返流又引起吸入性肺炎,长期应用肾上腺皮质激素和免疫抑制药等危险因素,因此肺部感染包括机遇性致病菌感染是不少见的。
  
     出现心脏症状者很少。但通过对一组患者的尸检,发现约25%有心肌间质和血管周有单核细胞的浸润,少数出现纤维化。应用心电图和超声心动图的检测,则30%出现异常,其中以 ST段和 T波异常最为常见,其次为心传导的阻滞、心房纤额、期前收缩、少到中量的心包积液。致命性的心律紊乱和心力衰竭很少见,一旦出现则预后较差。心脏累及病例可有心功能异常,心动过速或过缓,心脏扩大,心肌损害,房颤和心力衰竭。 
 
    胃肠道 消化道症状中以吞咽困难最为常见。引起此症的原因是参加吞咽动作的口咽、环咽部的肌群和舌肌的无力,造成咽和食管上端的吞咽动作受碍,以致食物不能下咽反从鼻孔中流出(返流)和发音障碍(鼻音、声哑、音含糊等)。当食管和消化道的平滑肌受累时则在食管X线钡餐检查时出现中下段食管,甚至胃的蠕动减慢(通过缓慢),食管扩张,梨状窝钡剂滞留。 胃排空时间延长。食管下端的括约肌松弛后出现胃酸返流性食管炎。出现上腹胀、烧心、返酸等。胃、肠道的血管炎又可以引起胃肠道溃疡、出血和穿孔等症状。约1/3病例肝轻度至中等度肿大,质中坚。  

     肾受损并不多见。在病情活动时有时可出现蛋白尿,随病情缓解而消失。有持续的肌红蛋白尿者,可以出现肾功能不全。
  
    与恶性肿瘤的相关性 1916年就发现PM和DM与恶性肿瘤相关,并存率为5%~25%,大部分出现在DM,小部分在PM。在设有对照组的人群观察的两个报告中:一个示DM者出现恶性肿瘤4倍于对照人群而另一个示两组人群无差异性。有人发现女性DM并发卵巢癌的较正常女性高13倍,40岁以上者高20倍。除卵巢癌外其他部位包括消化道、肺、膀脱、乳腺、鼻咽部癌瘤均可出现。它们可出现在PM和DM病程之前、同时或之后的2年内。因此对年龄大于45岁、有皮疹、不具有自身抗体、不伴有另一结缔组织病,其肌炎病史不超过两年者应警惕恶性肿瘤的可能性而进行乳腺、消化道、直肠、盆腔的全面检查。 
 
    与其他结缔组织病的相关性 肌炎可以是多种结缔组织病的多系统损害之一,如25%的活动性SLE的肌活检病理符合肌炎的病变,但临床并无肌炎症状。硬皮病患者亦常常出现肌炎,但其肌酶不

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