繁體中文 English
 
首页 医院简介 专家介绍 特色医疗 疾病常识 热点关注 联系方式
专题:红斑狼疮硬皮病皮肌炎/多肌炎干燥综合征结缔组织病风湿免疫病肺间质纤维化肌无力肌肉萎缩肌营养不良
运动神经元病甲亢甲减甲低甲状腺炎甲状腺肿白血病过敏性紫癜血小板减少溶血性贫血白细胞缺乏症更多>>
您的位置:首页 >> 疾病常识 >> 硬皮病 >> 系统性硬皮病(硬化症)  >> 系统性硬化症的皮肤与内脏损害有哪些

 
系统性硬化症的皮肤与内脏损害有哪些
加入时间:2005-3-20 22:28:51

    系统性硬化症以皮肤损害为主要症状,一般先出现于双侧手指和面部,逐渐向躯干扩展,多呈对称性分布。根据其表现不同大致分为三期:肿胀期、浸润期(硬化期)和萎缩期。肿胀期时表现为手背、手指无痛性非凹陷性肿胀,手指呈腊肠样,有紧绷感。病变由手指向身体近端发展,大约在数周或数月后病变进展至浸润期,可见皮肤失去弹性,有如皮革,与皮下组织粘连,不能提起,此时的皮损在脸部可有特征性改变,称为面具脸,表现为面部表情减少,皱纹减少,嘴唇变薄、内收,鼻端变小,鼻翼萎缩变软,甚至出现张口困难。
  皮损继续发展,经过数年(自然病程通常为5~10年)进入到萎缩期。此时的皮肤肿胀较前减轻,皮肤光滑、菲薄,紧贴于皮下骨面,皮纹消失,毛发脱落,可伴有色素沉着;由于皮肤的萎缩,可造成在手关节皮肤处溃疡出现。系统性硬化症可出现皮下软组织钙化,为晚期并发症之一,好发于手的指端、肘、膝部等容易受外伤的地方,表现为大小不一的皮下结节,如果钙化灶较小且深,则患者自身不易发觉,常在进行X线检查时被发现。 

系统性硬化症的内脏损害有哪些?
  由于系统性硬化症是因血管和结缔组织硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫性疾病,因此它可造成全身性的损害,除上面谈及的皮肤损害之外,内脏损害主要有以下几方面:
     (1)胃肠道损害  表现为胸骨后烧灼痛、返酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期,当发展至晚期,出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。
     (2)肺损害  主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些表现并不明显,胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。
    (3)心脏损害  心脏损害较为常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心律失常等。其中心包积液较多见,但往往没有明显症状,病情发展较为缓慢,超声心动图可以明确诊断。
    (4)肾脏损害  肾脏损害较为普遍,是硬皮病的主要死亡原因之一,提示预后不佳,故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿,逐渐发展可引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿(临床上称为硬皮病肾危象),或急骤进展的恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。
    (5)其他的脏器损害  系统性硬化还可引起其他系统损害,如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状腺抗体,可伴有甲状腺功能低下等。总之,系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病,临床上可有多系统损害,因此,对出现的相应症状应引起早期重视。

系统性硬化症的自身抗体有哪些? 
    系统性硬化症作为一种自身免疫病,可出现多种自身抗体,包括:
(1) 抗Scl-70抗体  为弥漫性系统性硬化症的标志性抗体,阳性率为40%~60%;
(2) 抗着丝粒抗体(ACA)   多见于局限皮肤型,尤其是CREST综合征的标志性抗体,阳性率为20%-70%;此两种抗体对于系统性硬化症的早期诊断有重要意义。
(3) 其它自身抗体  以阳性率由高到低,可见抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗核仁抗体、抗SSA抗体、抗RNP抗体、抗SSB抗体等。少数患者也可出现抗双链DNA抗体、抗心磷脂抗体等。

系统性硬化症的诊断标准是什么?
    根据1980年美国风湿病学会关于系统性硬化症的分类标准:
(1) 主要条件  肢端硬化:从指端到掌指关节或趾端到跖趾关节的皮肤呈对称性增厚、绷紧,此变化也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干(胸部和腹部)。

此新闻共有21 2

来源:资料 

 相关信息
·易与系统性硬皮病混淆的疾病
·系统性硬皮病的病理特征
·系统性硬皮病的临床表现简介
·系统性硬皮病病人日常生活中应注意什么
·系统性硬皮病(硬化症)【概述】
·进行性系统硬化症肾损害中医如何治疗?
·进行性系统硬化症肾损害西医如何治疗?
·进行性系统硬化症肾损害有哪些临床表现?

最新信息
热点信息
首 页 | 关于我们 | 疾病常识 | 疾病专题 | 联系方式 | 网站地图 | 友情链接

推荐疾病:红斑狼疮 | 皮肌炎 |多发性肌炎 | 血管炎 | 雷诺氏综合征 | 肌无力 | 肌肉萎缩 | 进行性肌营养不良 | 结节性红斑
再生障碍性贫血 | 白细胞减少 | 白癜风 | 尿崩症 | 甲状腺肿瘤 | 经血崩漏 | 肾结石 | 多肌炎
Copyright©2003-2006 中国中医科学院_赖安妮主任专家组 All Rights Reserved.
地址:北京市东城区地安门外大街鼓楼东大街113号 邮编:100009
联系电话:010-64027530 64062138(兼传真)
E-mail:sle999@126.com
京ICP备14036874号-2