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硬皮病全攻略
加入时间:2005-3-20 20:54:43
    硬皮病(scleroderma)又称系统性进行性硬化症,是一种皮肤变紧、变硬、纤维化的临床特征的自身免疫病,常常伴有心脏、肺部、肾脏和胃肠道等脏器病变。该病的病因与发病机理常不清楚,推测与下列因素有关:1、免疫学异常;2、遗传因素;3、皮肤、内脏的细胞外基质异常;4、各种急性和慢性的炎症改变;5 、血管功以能和结构异常。 

一、 分类: 
    硬皮病的分类主要根据皮肤增厚的程度和范围进行分类可分为:
1、系统性硬化症,
2、与手指皮肤增厚、变硬有关的疾病,
3、不伴手指皮肤症变的有关常规皮肤增厚、变硬的疾病,
4、非对称性皮肤改变疾病,
5、类似的内脏受累性病变,
6、雷诺现象有关的疾病。

    弥漫性硬皮病指肢体远端、近端和躯干的皮肤同时变紧变硬、增厚,进展迅速,波及广泛,早期出现严重内脏受累的危险性大。
    局限性硬皮病往往从肢体的远端皮肤受累、变硬、增厚发病,病变往往限于肢体远端,手指和面部;进展缓慢,若干年后才出现内脏受累。常伴有钙质沉着,雷诺氏现象,食道运动失调,指趾硬化和毛细血管扩张,临床将此特征称为CREST 综全征。

二、病因的发病机制:
  硬皮病的病因不明,可能与遗传、免疫、环境、血管病变及胶原改变等综、因素有关。
(一)免疫异常
  硬皮病是一种自身免疫性疾病,常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠,最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎,但也包括类风湿关节炎,干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常,但不足以诊断第二种疾病。

(二)血管异常
  硬皮病有广泛的血管病变,包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管,偶有累及大动脉,使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累,所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果,即原发的血管损害为明显的内膜增生,细胞在其后中呈同心圆状排列,称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段,雷诺现象,毛细血管扩张,毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。Fleischmajer等用电镜检查发现,硬皮病患者毛细血管最早的改变是内皮细胞之间出现大的裂隙,这些裂隙可使血浆外渗到细胞外基质中,从而在特征性纤维化期之前引起早期水肿。在裂隙发生之后,细胞肿胀,继而破坏,细胞器被释放到管腔内,结果引起毛细血管阻塞。这种反复的内皮细胞的破坏引起了基板的复制,每一基板层相当于一个内皮细胞再生的残余物。

(三)胶原代谢异常
    无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白,胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者,皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。Fleischmajer指出在光学显微镜下检查,由于束间间隙缩小,真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的束状,毛状体染色着色正常,而皮下脂肪的玻璃样变的结缔组织毛状体染色轻度着色,呈细纤维组成,两者可以鉴别。
    电镜下,真皮上部为紧密集结的胶原原纤维。正常情况下,这些原纤维直径为900~1100?,横纹周期为640 ?。在真皮下部和皮下组织里含有大量的,纤细的胶原原纤维,直径为200~400 ?,横纹周期正常。还有一些呈双分布的区域,其原纤维直径为350~950 ?。在脂肪小梁里,除直径为200~400 ?的原纤维外,还有一些界限清楚、直径100 ?、无明显横纹周期的原纤维区,因此在真皮上部可见到由正常的成熟胶原组成的区域,而真皮下部和皮下组织则由未成熟的胶原所取代。
实验证明,在皮下组织的玻璃样变区域里,大量的成纤维样细胞摄取大量的3H脯氨酸。这一发现同电镜下所见的相关性,说明皮下组织的成纤维细胞参与合成胶原,因为脯氨酸是结合在蛋白质上,而不是结合在胶原上。
    硬皮病患者尽管胶原的浓度是正常的,但胶原有净增并与皮肤的增加直接成正比。净增可能是由于成纤维细胞合成胶原的速度加快。主要因为菌1、脯氨酸水解酶的活性增加,2、从硬皮病患者所

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来源:资料 

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