CREST综合征是一比较良性的系统性硬皮病,指具有钙质沉积(Calcinosis)、雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)、食道功能障碍(esophageal dysfunction)、指端硬化(sclerodactyly)和毛细血管扩张(telangiectasis)五种表现的症候群。 与典型的系统性硬皮病比较,本综合征内脏损害较轻,进展较缓慢,预后较好。其临床表现主要有指尖、掌指关节、前臂伸侧、鹰嘴窝和髌前区皮下或皮内大小不等的结节,雷诺现象,吞咽困难,手掌指关节远端皮肤绷紧、硬化,面部、手掌面、手指、嘴唇和舌毛细血管扩张等。血清抗着丝点抗体50%~90%阳性,此抗体是CREST综合征的标志性抗体,具有重要的诊断价值。 |