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嗜酸性筋膜炎(1)
加入时间:2005-3-12 20:43:03
    嗜酸性筋膜炎是近年提出的一种新的综合征,病因不明,剧烈运动和过度疲劳常为诱发因素,多在冬秋季节发病。推测其发病机制可能是由于组织损伤引起的变态反应所致。临床表现为上下肢(手足除外)皮肤和皮下组织突然出现压疼性肿胀,数日或数周后发展成为肌样硬块,与系统性硬皮病非常相似,但无雷诺现象与内脏损害;通常用血沉增快、外周血嗜酸性粒细胞与球蛋白增多。  
    基本病理改变为皮肤及深筋膜广泛炎性浸润、水肿、纤维化、肥厚与硬化,单核细胞浸润十分突出。糖皮质激素治疗效果较好,小剂量(10~15mg)强的松即可显著改善症状,降低外周血嗜酸性粒细胞的数量,但激素治疗副作用较大,中医药治疗也很理想。预后良好,病变多在2~5年后完全消退,不留后遗症。 

什么是嗜酸性筋膜炎,有哪些临床特点 
  嗜酸细胞性筋膜炎(eosinophillic fasciitis,EF)是一种少见的以深筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特点的疾病,病因不明,属硬皮病的一个亚类,表现为胶原增殖、邻近的皮下脂肪组织及肌外膜纤维化。病理显示病变主要在筋膜,受损部位靠近筋膜的脂肪组织小叶间隔有纤维化和炎症细胞,早期病变中有嗜酸细胞的浸润,而表皮组织正常。 
    嗜酸性细胞性筋膜炎在青壮年多发,男性多于女性。过度运动可为发病诱因,四肢为好发部位,临床特点为皮肤增厚、绷紧,早期表现为肢体受损处出现红肿、僵硬,伴有可凹性水肿,皮肤表面有如橘子皮样的小凹陷,病变严重时皮肤和皮下组织与其下的肌肉和骨紧紧相连,不能移动;皮下组织纤维化可引起关节挛缩,多见于肘、膝、腕、踝、肩关节。化验可见血中嗜酸性粒细胞增多。

    目前多认为其发病与免疫异常有关,如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性,或同时伴发一些自身免疫性疾病,这些都支持本病系一种免疫性疾病。 
    对于本病的归属,有认为本病属硬皮病病谱中的一个类型,即介于局限性硬皮病与系统性硬皮病之间,有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病。但多数学者认为其不属于硬皮病的一种独立疾病。

嗜酸性筋膜炎如何诊断、治疗 
  嗜酸细胞性筋膜炎的诊断主要依靠临床特征及局部组织活检的病理结果,若活检提示有筋膜及外肌膜的胶原纤维增生、纤维化和炎症反应则可以明确诊断。其他有意义的实验室检查还包括:外周血嗜酸细胞计数升高(见于近50%患者)、血沉快、高球蛋白血症、血小板减少、贫血等,而肌酶谱结果正常,ANA、RF多为阴性。 
  本病与系统性硬化有所不同,表现在:本病病变主要在前臂、下肢、臀部,偶可于躯干,而不表现在手、足和脸;本病很少伴有雷诺现象;累及内脏者也少见;本病多数患者有高嗜酸性粒细胞;本病进展缓慢,预后良好,多数患者于肾上腺皮质激素治疗后可恢复。 
    嗜酸细胞性筋膜炎的治疗以肾上腺皮质激素为主,一般为强的松每日30~40mg,可以控制本病的活动。也可予以氯喹、青霉胺及小剂量免疫抑制剂等治疗。                       
来源:资料 

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