自身（自体）免疫性疾病概述
自身（自体）免疫性疾病（autoimmune diseases）是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。自从Donath 与Landsteiner提出此概念以来，许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。
有时，受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生，如心肌缺血时，坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成，但此抗本并无致病作用，是一种继发性免疫反应。因此，要确定自身免疫性疾病的存在一般需要根据：①有自身免疫反应的存在，②排除继发性免疫反应之可能，③排除其他病因的存在。
自身（自体）免疫性疾病的基本特征
自身免疫性疾病往往同时具有以下特点：
①患者血液中可测行高效价自身抗体和（或）自身组织成分起反应的致敏淋巴细胞。
②自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞作用于靶抗原所在组织、细胞，造成相应组织器官的病理性损伤和功能障碍。
换句话说，患者组织器官损伤的范围取决于自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的自身抗原分布格局。③在动物实验中可复制出相似的病理模型，并能通过患者的血清或淋巴细胞使疾病被动转移。④病情转归与自身免疫反应强度密切相关。⑤除一些病因明了的继发性自免疫性疾病可随原发疾病的治愈而消退外，多数原因不明的自身免疫常呈反复发作和慢性迁延。⑥疾病的发生有一定的遗传倾向。
自身(自体)免疫性疾病分类
自身免疫性疾病可分为二大类
（一）器官特异性自身免疫病
组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、慢性溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征（goodpasture syndrome）、寻常天皰疮、类天皰疮、原发性胆汁性肝硬变、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常见者将分别于各系统疾病中叙述。
（二）系统性自身免疫病
由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。事实上无论从超微结构及生化代谢看，胶原纤维大多并无原发性改变。
常见的自身（自体）免疫病有：类风湿关节炎、红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、多肌炎（多发性肌炎）、结节性多动脉炎、成人斯帝尔（still）、嗜酸性筋膜炎、白塞氏病（白塞氏综合症）、脂膜炎、红皮病、肺间质纤维化、Wegener肉芽肿病等等。
自身（自体）免疫性抗体及其临床意义
ANA(Antinuclear antibodies)
ANA是一类能与多种细胞核抗原反应的自身抗体，许多自身免疫性疾病都可以出现阳性。如系统性红斑性狼疮(SLE)、混合结缔组织病(MTCD)、干燥症(SS)、全身性硬皮病(PSS)。ANA测定在许多胶原病病人均可呈阳性，需进一步作抗DNA抗体和抗ENA抗体测定鉴别。
抗－dsDNA（double-stranded DNA）
抗－dsDNA抗体在SLE病人的血清中常常可以检测到。美国风湿病学研究院把它作为SLE分类标准的指标之一。
抗-SS-A (Ro)
在SLE、风湿性关节炎(RA)、干燥综合症病人血清中常常可以检测到SS-A抗体，此外在硬皮病、新生儿红斑性狼疮（NLE）病人也可检测到。
抗-SS-B (La)
在SLE、风湿性关节炎(RA)、干燥综合症病人血清中常常可以检测到SS-B抗体，在硬皮病、新生儿红斑性狼疮（NLE）病人也可检测到。SS-B抗体一般与SS-A抗体同时出现。若病人血清中可检测到SS-A抗体而不伴有SS-B抗体的出现，此病人继发肾炎的风险较大。
抗－Sm
30%的SLE病人可检测到抗-Sm抗体，在肾炎病人和某些中枢神经严重损伤的病人也可检测到。
抗-RNP
高达50%的SLE病人和95%的MCTD病人血清中可检测到此抗体，典型的MCTD病人血清中可检测到高滴度的针对Sm/RNP免疫复合物的抗-RNP抗体，而往往检测不到抗-Sm抗体。
抗-Scl-70
40%的硬皮病和20-30%的全身性硬皮病患者中可检测到此抗体，很少在其它自身风湿性疾病中出现。
抗-Jo-1
20-30%的多发性肌炎/皮肌炎(Polymyositis/Dermatomyositis)，30-40%的多发性肌炎患者和高达60%的多发性肌炎伴有间质性肺疾病患者血清中可检测到抗-Jo-1抗体。其它胶原性疾病中很少检出此抗体。
抗-着丝点抗体
49-96%的CREST综合症病人可检出抗-着丝点抗体(Anti-Centromere)，并伴有雷诺现象(Raynaud s phenomenon)。临床报告病例中硬皮病伴有胆汁性肝硬化病人此抗体也可呈阳性。
抗-线粒体抗体
抗-线粒体抗体(Anti-Mitochondria)对诊断肝脏疾病很有价值。95%的原发性胆汁性肝硬化病人可检出滴度较高的抗-线粒体抗体。
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| 自身免疫病 |
自身抗原 |
| 慢性甲状腺炎 |
甲状腺球蛋白、微粒体、细胞膜表面抗原、第二胶质抗原（CA2） |
| 毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病） |
甲状腺细胞表面TSH受体 |
| 原发性肾上腺皮质萎缩（ Addison病） |
肾上腺细胞 |
| 恶性贫血 |
胃壁细胞、内因子 |
| 慢性溃疡性结肠炎 |
结肠上皮细胞 |
| 男性自了性不育症 |
精子 |
| 青少年型胰岛素依赖性糖尿病 |
胰岛细胞 |
| 伴共济失调-毛细血管扩张的胰岛素低抗型糖尿病 |
胰岛素受体 |
| 重症肌无力 |
乙酰胆碱受体 |
| 自身免疫性溶血性贫血 |
红细胞 |
| 特发性血小板减少性紫癜 |
血小板 |
| 干燥综合征（Sjogrens syndrome） |
唾液腺管、细胞核、甲状腺球蛋白 |
| 类风湿关节炎 |
变性IgG |
| 系统红斑狼疮 |
核成分（DNA、DNA-核蛋白、RNA、Sm抗原）、红细胞、血小板、细胞浆成分（线粒体、微粒体） |
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