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僵人综合征简介(Stiffman Syndrome ,SMS)
加入时间:2005-12-4 22:07:13

僵人综合征简介
    1.  概述
    早在1935年Ornsteen曾将本病命名为“慢性全身性纤维肌炎”。956年Moesch-Wlotman首次报道14例并命名为“僵人综合征”。1967年McQnillen曾认为本病为未被识别的的“慢性破伤风”,但Tarlor等通过动物实验,未见实验性破伤风发生如本病所特有的持续性肌僵硬,因而否定了这种可能。
    僵人综合征(Stiffman Syndrome ,SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。以后由Gordan等提出了本病临床特征:慢性波动性进展,前驱病状常表现为躯干肌阵阵酸痛和紧束感,症状进展后表现为以躯干、肢体为主的持续性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痉挛发作,睡眠时消失。神经系统检查除肌僵硬及由此产生的运动障碍外余无异常。智能正常,肌电图表现为静息时持续出现正常运动单位电位.在痉挛发作时肌电发放明显增强,静注安定或神经阻滞药物后运动单位明显减弱直至停止。简单地说SMS是躯干和四肢肌肉僵硬,突然刺激后激发,睡眠后僵硬肌肉放松为临床特点的肌强直症状群。
    1978年英美文献曾报告50余例,日本渡边宪1987年统计了近100例。迄今为至,据作者统计国内1979年开始报道至今约58篇,计86例,国外报道本病的不足 200例。发病年龄国外报道为7—73 a,>18的青壮年占86.7%,国内4--60,最大7,最小者出生1,平均年龄34.8 。男女比例为2.4:1,男性约占发病人数的70%,尤以青壮年发病者居多,约占83.3%。本病农村多,城市少,易造成误诊漏诊。本病冬秋季好发,病程多为慢性波动性进展约半数病例病程超过4,最长可至20,但亦有个别病例呈急性或亚急性进展。
     2.  病因及发病机制
     2.1 遗传  未能肯定所谓“常染色体显性家族”。本病多散发,男性略多于女性。
     2.2 神经生理 
①Schmilt认为儿茶酚胺神经系统与GABA系统失衡。儿茶酚胺神经系统对a运动神经元起纯兴奋作用,为L—DA增强,为安定抑制。 GABA(7—氨基丁酸神经元系统)对a运动神经元起抑制作用。
②脊髓的Renshaw细胞或脊髓的抑制中间神经元病损失去了对运动神经元的抑制作用或肌梭内反馈回路的7—运动神经元受累,而出现肌强直(仪强直)。
③Mamol等从电生理学研究表明,用孤立的Renshaw细胞功能障碍,孤立的a运动神经元兴奋过度或孤立的r运动神经元兴奋过度均不能全部解释本病在肌电图上的所有现象(持续运动单位电位,被动的肌伸、肌缩及皮肤刺激均使肌电活动增强,睡眠时肌电活动停止,运动终板机能正常,H反射亢进等),也认为本病的发生可能是脊髓以上中枢病变所引起的a运动神经元兴奋过度与多突触反射脱抑制所致。
④兴奋性中间神经元生理反射活动的释放:有学者认为本病患者GAD(谷氨酸脱羧酶)抗体水平升高直接攻击,破坏r—氨基丁酸合成,分泌减少,而兴奋性中间神经元出现反射活动占优势,肌肉僵硬是兴奋性运动神经元生理反射活动增强所致。突发性肌强直痉挛是兴奋性运动神经元过度反应的结果。
⑤7运动神经元活动的亢进:曾有文献报道本病病变在脊髓和(或)脑干,主要影响7—运动系统的中枢部分,持续性肌僵硬和阵发性肌痉挛分别是7,和7,环路活动亢进的结果。锥体束纤维对仪运动神经元有着兴奋性或抑制性突触联系,对感觉传人起闸门控制伸用。快的锥体束纤维对快的运动神经元具有兴奋作用,但对慢的运动神经元具有抑制作用。
     2.3 免疫方面  80年代后期Solimena等发现SMS患者血清中存在谷氨酸脱羧酶抗体(g1utamic aciddecarboxylaseanti-bodyGADA)提出了自身免疫学说。认为本病与自身免疫有关,GABA能神经终未的谷氨酸脱羧酶为主要自身抗原,谷氨酸脱羧酶(GAD)为7—氨基丁酸(GABA)能神经未梢浓聚的胞浆内酶可将谷氨酸转化为GABA。当GAD作为蛋白质抗原被GADA所结合,造成GABA合成减少或功能障碍,其对脊髓运动神经元的抑制作用减轻,脊髓a运动神经元持续过度兴奋而出现持续性匾硬和阵发性痉挛。
    1988年曾有报道在1例SAS病人血清和脑脊液

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