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强直性肌营养不良症
加入时间:2005-1-3 21:07:17
    强直性肌营养不良症:强直性肌营养不良症(Dystrophy Myotomic,Dm)是人肌营养不良疾病中的一种常染色体显性遗传病,发病率至少为5/10万。该病具有可变的外显率和表观度,致病基因产物不明,肌肉无力首先出现在脸部、颈部、胸锁乳突肌、手臂肌肉和前胫肌;接着影响到舌咽肌肉而造成讲话不清、吞咽障碍,提眼睑肌造成眼睑下垂,咀嚼肌肉无力,和肩胛部肌肉、股四头肌、前臂肌、尤其手部肌肉和足部肌肉无力,所以常常末端肌肉较会受到侵犯。
    除了肌肉无力外,这些病人无疑都伴随着肌肉强直现象(Myotonia)。疾病进展缓慢肌肉无力由远侧端进展至近侧端,肌腱反射消失或降低,有些病人在20-30年后会无法走路,需以轮椅代步。一般而言,初始症状常常不明显,等到严重时已经过20-30年,故此病常好发于30岁以后。
    此外一些病人如果发病较晚者,常常无肌肉症状而仅有白内障现象.  
来源:资料 

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