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肌萎缩侧索硬化症ALS有哪些临床症状表现?
加入时间:2005-3-25 21:49:48

    肌萎缩侧索硬化症(侧索硬化症)又称为ALS,可累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。俗称“渐冻人症”。多于30~50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。
    肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateralsclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义特指先有下运动神经元损害之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索硬化,后者称为脊髓性肌萎缩;到目前为止有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。 

    肌萎缩侧索硬化症(侧索硬化症)是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。
  肌萎缩侧索硬化症(侧索硬化症)为运动神经元病,是一种青壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病。肌萎缩侧索硬化症发病年龄在20-40岁之间,30岁为发病高峰,女性稍多,男女之比约为1∶1.2。侧索硬化症病因可能与遗传因素、病毒感染、免疫反应、环境因素等有关。起病以亚急性为多,特点为病灶多发,侧索硬化症临床表现多变,病程多波动,常有缓解与复发。
    根据病损部位不同,可见以下各种症状:
  1、情绪易于激动,或见强哭强笑,并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退,晚期可致痴呆。
  2、言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹,可见构音不清、语音轻重不一,甚至声带瘫痪。
  3、颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛,有些可见面瘫、面肌痉挛等。
  4、感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感,也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。
  5、运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
  6、其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急,后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。 上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素,均是本病可能的触发因素。

    肌萎缩侧索硬化症(侧索硬化症,ALS),双上肢既有肌萎缩又有肌束震颤,双下肢常为痉挛性瘫痪,或同时伴有吞咽困难,舌肌萎缩和无力等。
    通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢的下运动神经元损害较重,但肌张力可增高,腱反射可活跃,并有病理反射,当下运动神经元严重受损时,上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。
    下肢则以上运动神经元损害症状为突出。球麻痹时,舌肌萎缩,震颤明显,而下颌反射亢进,吸吮反射阳性,显示上下运动神经元合并损害。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。

     肌萎缩侧索硬化症ALS的临床症状表现
  1、起病隐匿,缓慢进展。
  2、半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低,无锥体束征,临床表现类似于脊髓性肌萎缩。
   3、随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失,也无病理征。
   4、约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征。
   5、约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病,表现为吞咽困难构音不清呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤,以后逐渐累及四肢和躯干情绪不稳定(强

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来源:资料 

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