肌萎缩侧索硬化是一种神经系统变性疾病。大多数病人发生于30～50岁之间。这种疾病起病缓慢，多 数从一侧肢体开始，继而发展为双侧。常见的发病形式是从手部起病，动作不灵活、肌肉萎缩，表现于“瓜形手”。然后依次向前臂、上臂和肩部肌肉发展。随着肌肉萎缩的加重，肢体无力，直至瘫痪。有些病人在肌肉萎缩出现前，可能有患肢麻木、虫爬和疼痛感等。萎缩的肌肉有明显的肌束颤动（肉跳）。
在疾病晚期，多数病人容易发生呼吸障碍和吞咽困难。一旦出现肺部感染，病情迅速恶化，常可引起死亡。
肌萎缩侧索硬化的病因不明。多数学者认为是细胞内某些主要的酶系缺乏而导致运动神经元过早变性。也有人认为本病可能是由于慢性病毒感染或感染后自身免疫反应所造成。其中有5%～10%的病例，具有家族遗传倾向，称为遗传性或家族性肌萎缩侧索硬化症。 |
