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进行性肌营养不良症的临床类型与表现有哪些
加入时间:2005-3-25 22:53:07
现代医学对进行性肌营养不良症的认识    
    进行性肌营养不良症(Porgressive muscular   dystyophy)是一种遗传性进行性肌肉变性疾病,主要表现为肌肉进行性加重的萎缩和无力,近十几年来,由于电子显微镜技术的应用,遗传基因、生物化学、组织化学、酶学等研究迅速进展,对肌营养不良症的病态研究正在以Duchenne型肌营养不良为中心逐渐深入。
    由于遗传方式的不同大致可分为以下几类:X染色体隐性遗传的Duchenne型和良性的Becker型;常染色体显性遗传的面一肩一肱型;常染色体隐性遗传的肢带型等等。在各型肌营养不良症中,Duchenne型发病率最高,病情也严重,常早年致残并导致死亡,是遗传性肌萎缩症中最有代表性的疾病。因此,对此病的病态研究较多。  
(一)Duchenne型肌营养不良症:该型是儿童中最常见的,发展最快的,预后最严重的肌营养品不良症。本病的病年龄为1~10岁,平均2.8岁。有人提出,婴儿发病者,可在宫内即有血清酶的异常,产生第9天即可测出血清酶活性的异常增高,因此亦可以认为本病的发病年龄从出生即可开始。 
    然而,新生儿,特别是1岁之内的婴儿常常四肢肌力、活动正常,无法与正常婴儿鉴别,临床上最早出现的神经症状是:小孩开始走路时间延长,平均在15个月以后才能走路,伴有腓肠肌、臀肌等部肌肉的假性肥大,肌组织发硬。 
    2~3岁后,可见小孩动作笨拙,跑跳等均不及同年龄的小孩,随之出现步行易跌,上下楼梯和蹲下后起立困难等。增地走路足跟不能着地,腹部前凸,双肩过度外展,头前伸而胸后仰,起步走路后躯干左右摇晃,表现特殊的步态,“鸭步态”,此时小孩常常不能蹲下,蹲下后即后仰,肩胛带肌群,特别是前锯肌、菱形肌的萎缩和无力,双臂前撑时即可出现肩胛骨突起呈“翼状肩”,两臂平举困难。
    病孩卧床后起立常常需要从仰卧位逐渐转为俯卧位,然后逐步爬起。随着病程的进展,从不能起立,不能从床上起来逐步发展至需要专人护理,依靠坐椅行走,最后完全丧失活动能力。该病常伴有不同程度的畸形。 
    疾病早期,常常由于跟腱挛缩而出现足尖走路,中期病者,由于肢带肌萎缩和跟腱挛缩,逐步出现腰推前凸,形成脊柱前凸畸形。由于足尖走路和脊柱前凸,因此,躯干重力平衡失调,患者极易跌倒而骨折。最严重者可有全身骨骼肌肉萎缩和各大关节挛缩,以致卧床不起。 
   (二)Beckers型肌营养不良症:该型肌营养不良症发病年龄较晚,早期出现腓肠肌肥大,偶有三角肌肥大,平均发病年龄在11岁左右,常由腓肠肌肥大,两下肢近端无力,肌肉萎缩,上下楼梯困难而引发起病。此型肌营养不良症,病情呈现发展趋势,由下肢累及两侧上肢近端,逐步出现上肢带肌肉萎缩,部分病人可有表情肌无力,该型肌营养不良症极少伴有智力低下。 
   (三)面——肩——肱型肌营养不良症:本病常在10~20岁发病,出现肌无力症状,临床表现为:面肌无力,表情淡漠,无额纹,闭眼不紧,吹气力弱等,上臂,肩胛萎缩常与面肌瘫痪、萎缩同时发生,两上臂和肩胛带肌肉萎缩常伴有胸大肌萎缩,病者表现为两肩下垂,臂平举,前举困难,锁骨呈水平支撑,胸廓平凹致整个上胸部略向后仰。 
    肩胛部游离而活动过度,称“游离肩”,肩带部肌肉萎缩,早期出现胸大肌上部萎缩,因此,锁骨第一肋骨突出明显。面——肩——肱型肌营养不良症患者,病程进展缓慢,多数患者在面肌,上臂,肩胛带肌肉受累后10多年后仍可坚持步行或负重,或坚持部分工作,但也有一部分患者伴有腓肠肌、臀肌的假性肥大性改变。
    该型肌营养不良症还有晚期加重型,些型病者可长期轻度面瘫,吹气、吹口哨等困难等症状,但在某一阶段突然、迅速恶化,在2~3年内出现肩胛带,髋带肌受累而步履困难,严重者可至瘫痪。 
   (四)肢带型肌营养不良症:此型常在15

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