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运动神经元疾病简介
加入时间:2004-11-10 17:37:21
    运动神经元疾病是一组选择性地累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞,以及大脑运动皮质锥体细胞的进行性病变,临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩,以及延髓麻痹例如有吞咽困难,语言构音不清等症状。锥体素征,如肢体镇颤痉挛等。
    运动神经元病也是神经科常见病症之一,临床常见的分型主要有肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症两大类。病人都有肌肉萎缩,肌肉无力肌束镇颤的证候。 
发病原因:  
    1、病毒感染与免疫:有的学者热内是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病,也有的学者认为人类免疫缺陷病毒可能损伤脊髓,可能引起运动神经元疾病,在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高,免疫复合物形成,抗神经节苷脂抗体阳性。  
    2、金属元素:有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关。 
    3、其他因素:有学者认为有遗传因素。具资料统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,此外椰油学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。 
临床表现:  
    起病缓慢,病程也可以呈亚急性,病状依受损部位而定,由于运动神经元疾病选择性侵害脊髓前角细胞,脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。
    因此若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症;若病变以上运动神经元为主称为原发性侧索硬化;若上、下运动无损伤同时存在,则称为进行性延髓麻痹。临床进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最为常见。
 
诊断分型  
    (一)进行性脊肌萎缩症:临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩,形成爪型手,继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩常可见肌束镇颤,无感觉障碍。  
    (二)肌萎缩侧索硬化症:临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传,绝大多数在40岁以后得病 随年龄的增高发病率有新增加,此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害,坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤,又有深反射亢进,双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难,构音不清,舌肌萎缩和无力,又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差,临床治疗难度大,是目前神经肌肉疾病洋就的重点课题材之一。 
    (三)原发性侧索硬化症:比较烧碱,有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型,临床表现双侧锥体术有损害,而呈双下肢痉挛性瘫痪,肌张力增加,腱反射亢体,有病理反射出现,晚期有尿失禁。 
    (四)进行性延髓麻痹:最初是舌肌运动易疲乏,后则有方语不清,吞咽困难,吞水是有呛出。检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤,有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩,此型比较少见。
 
诊断要点  
    根据本病的临床特点,缓慢进展的上、下运动神经元性瘫痪,既有肌萎缩,肌无力、又有肌束震颤,无感觉辜碍,肌电图显示下运动神经元损伤。 
来源:资料 

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